期刊简介
本刊坚持面向临床，面向基层办刊方针，坚持科学性的办刊宗旨。
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首页>河北医药杂志
- 杂志名称：河北医药杂志
- 主管单位：河北省卫生和计划生育委员会
- 主办单位：河北省医学情报研究所
- 国际刊号：1002-7386
- 国内刊号：13-1090/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：河北省优秀期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治
王艳；左雅蓓；王玉昭；林凤茹
关键词：阵发性, 睡眠性, 血红蛋白尿症, 诊断, 治疗
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.
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